急性间歇性卟啉病的治疗

卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起卟啉或其前体浓度异常升高并在组织中蓄积的一组疾病。分遗传性和获得性两大类。主要累及皮肤和神经系统，表现为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。

其中，急性间歇性卟啉病（AIP）是较常见的类型。为常染色体显性遗传，但多数有此遗传异常的个体从不发病（AIP携带者）。一般在青春期后发病，女性更常见。临床表现以腹痛最常见，可能被误诊为急腹症，可出现精神障碍，如易激动，幻觉，癫痫，昏迷。北京协和医院血液内科陈苗

治疗：

一、急性发作期的治疗

1.控制腹痛：可用吗啡镇痛。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。

2.每天葡萄糖300～500g静脉或口服，可减轻发作症状。静脉输注可以采用10-25%的葡萄糖注射液。口服可以采用50%的葡萄糖液。

3.维持电解质平衡：患者容易出现低钠、低钙、低钾，需注意补充纠正。

二、如何预防发作

1.避免促发因素：低热量低碳水化合物饮食、饥饿、大量饮酒、感染、过度疲劳、精神刺激、某些药物等可能诱发发作，需要注意避免。

2.部分患者发作与月经周期明显相关，可以在月经前3天开始口服葡萄糖150-300g／每日，减少发作。口服可以采用50%的葡萄糖液。