过敏性紫癜的治疗、预后及注意事项

一、概述

    过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，继而导致血管壁通透性和脆性增高，皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜，可伴有关节炎、腹痛及肾炎（紫癜性肾炎，发生率占30%）。本病可见于任何年龄，但以儿童及青少年多见，男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发，无特效疗法。徐州医科大学附属医院血液科嵇月红

二、病因

   本病病因尚不清楚，明确的过敏原较难确定，可能与本病发病的有关因素有：

1、感染：这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。

2、食物因素：进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。

3、药物因素：青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。

4、预防接种：牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。

5、其他因素：如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。

三、临床表现

    根据临床表现的不同，分为以下几种类型。

1、 皮肤型：为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见，分批出现，对称分布，大小不等，新旧不一，高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹，水肿，多形红斑，溃疡或坏死。

2、 关节型：紫癜出现前/后关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性，愈后不留畸形。

3、腹型：多见于儿童，紫癜出现前后有腹痛，可伴恶心，呕吐，便血，但无腹肌紧张及反跳痛，呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。

4、紫癜性肾炎：儿童多见，可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害，常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。

5、混合型：以上4种类型有两种或两种以上合并存在。

6、其他少见类型：少数病例其病变累及到中枢神经系统，可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。

四、治疗

（一）治疗原则

1、设法除去致敏因素，注意饮食，祛肠虫。

2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。

3、混合型可用皮质类固醇激素，紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。

 （二）治疗要点 

1、去除过敏原

    停用可能引起过敏的药物和食物（鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等）。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者，给予驱虫治疗。

2、一般治疗

  （1）抗组胺药物：疗效不定。西替利嗪10mg一日一次，疗程3~6个月。

  （2）改善血管通透性药物：路丁、维生素C及钙制剂。

3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂   

    激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg，每日一次口服，症状严重者可用氢化考地松100～200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注，连续3～5天，病情好转后改强的松口服，逐渐减量停药。疗程一般1~2周，肾型者可酌情延长，但一般不超过2～3个月。激素对肾型往往疗效不佳，也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2～3mg/kg/d、环磷酰胺2～3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗，疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。

4、对症治疗

   关节肿痛者可口服阿司匹林（勿用于合并肠道出血的患者）。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者，需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗，必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。

5、抗凝药

    本病急性期往往存在不同程度的高凝状态，出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，如双嘧达莫（潘生丁） 2.5～5 mg/（kg・d），分3次口服，疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用，更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖；肝素本身具有大量阴电荷屏障，防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法：普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注，每日1次，连用5~7天；或低分子肝素钙（速碧林）2500u皮下注射，每日2次，连用5～7天。

6、其他：

    前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉，使肾小球滤过率明显增加，还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2，防止血栓形成。用法：前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴，每日1次，2周为一疗程。

注意事项：

1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎，发病初两月内最好每周查一次尿。

2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。

3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物，因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失，但停药后易使病情反跳加重；较长时间给予较大剂量的糖皮质激素，还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症，对肾脏也可造成一定损害，如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石，诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。

4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。

5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。

五、预后

    过敏性紫癜预后良好，一般在6-8周内好转，部分病例（40%）可反复发作，但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者，多数能恢复，少数严重受累者可引起肾功能衰竭，其预后较差。