关于肺动脉高压，我们需要了解更多

高血压非常常见，周围很多人都有血压升高的情况。然而，肺高血压却少见得多，也更为严重。高血压的时候，由于血压过高，冲击我们的外周血管，使我们有更高心血管和脑卒中风险。肺动脉高压是另外一种发生在肺部的高血压，很多因素可以诱发，比如睡眠呼吸暂停、慢阻肺等。我们常说的肺动脉高压，是其中一种类型，专门指从右心出来延伸至肺内的小动脉变窄变细，最终导致压力升高，引起乏力、呼吸困难的肺血管疾病。

尽管肺动脉高压是种罕见疾病，其中特发性肺动脉高压就出现在我们国家第一批罕见病目录里；但每百万人群里面仍有大约100个人患有肺动脉高压。对于中国庞大基数人群而言，肺动脉高压患病人群预估有可能有10万之多。正确而及时的诊断至关重要，因为肺动脉高压随着时间会加重，而且暂时没有治愈的方法。

对于肺动脉高压，我们需要了解更多。

1.

肺动脉高压病理生理改变是其发生发展的关键

肺动脉高压的诊断依靠右心导管。如果右心导管测得的肺动脉平均压力超过25mmHG（现在也有专家考虑20mmHG可能更为合适），肺小动脉楔压小于15mmHg（排除其他因素混淆，特别来自左边心脏的高压力），就可以诊断肺动脉高压。没有人知道肺动脉高压最初发病的确切起因，但专家们对发病过程还是掌握了很多线索。

“肺动脉高压刚开始是肺小血管收缩，后来慢慢发展为肺血管壁的重构。”上海市肺科医院肺循环科首席专家、中华医学会呼吸病学分会肺血管病学组顾问刘锦铭教授，在今年6月份的第二届申城国家肺血管病高峰论坛上提到。“血管壁增厚，能通过血流的血管腔越发变小，最终肺动脉压力上升。在这个过程中间，压力持续上升；但是我们的右心并没有对这样的高压环境有所准备。”

随着病情加重，“患者会变得极度乏力、呼吸困难,”，上海市肺科医院肺循环科王岚主任提到“有些患者会感觉到心跳加速、胸部发紧，特别是在运动的时候。”

2.

肺动脉高压有很多类型

“肺动脉高压很多类型其病因是未知的，所以都被划为特发性肺动脉高压。“王岚主任提到。

大约6%的肺动脉高压病因是遗传。肺动脉高压可以通过突变基因遗传给下一代。“如果有人携带了肺动脉高压易感基因，并不意味着会百分之百成为肺动脉高压患者，只是意味着肺动脉高压风险增高。“刘锦铭教授。“对于高危人群而言，发病还需要多个诱因促动。”

有些情况，肺动脉高压可能是药物诱发的。最广为人知的能直接引起肺动脉高压的就是苯丙胺类减肥药，包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。这类药物在60、70年代畅销欧美，后来因为肺动脉高压这个严重副作用退出市场。

此外，肺动脉高压和有些相关疾病密不可分，如HIV、先天性心脏病、风湿结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合症等。无论是特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物相关肺动脉高压，还是相关疾病所致的肺动脉高压，虽然治疗大同小异，但是病情严重程度差异较大。

比如红斑狼疮所致的肺动脉高压患者更容易合并肾脏病变、消化道以及心血管并发症，这有可能影响肺动脉高压的病程进展。

 

图1 肺动脉高压的病理生理变化

肺动脉高压时，肺小血管会出现血管壁增厚，肺动脉压力增高，最终引起呼吸困难、疲乏。

3.

肺动脉高压女性更易受累

根据肺动脉高压联盟数据显示，特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压女性发病率较之男性高了2倍。事实上，肺动脉高压诊断高发人群是30-60岁女性。

女性好发肺动脉高压的原因仍未完全明确，很多研究聚焦在性激素。上海市肺科医院肺血管病基础研究专家袁平副研究员在性激素和肺动脉高压方面研究了十余年，她提到“针对肺动脉高压多为青年女性的临床现象，我们项目组发现雌激素治疗能够逆转肺血管重构，改善肺动脉高压程度；我们证实了雌二醇对动物肺动脉高压有保护作用，提示雌激素是肺动脉高压的保护因素。现在也有很多应用雌激素来治疗肺动脉高压的临床研究。”

 

4.

肺动脉高压诊断困难

因为肺动脉高压相对比较罕见，所以当患者主诉疲乏、劳力性呼吸困难的时候，对于医生而言，第一时间诊断肺动脉高压，并不像诊断哮喘、急性心衰那样容易。

“这样的患者可能先看的是肺病的专家、接下来找的是冠心病的专家，直到一圈就诊后最终才能找到看肺动脉高压的专家，”刘锦铭教授解释道。“很多肺动脉高压患者从最初出现症状到最终诊断明确，往往需要长达一年的时间。”

王岚主任补充道“我们肺血管病医生还需要完成一系列检查排除其他原因，如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因，最终诊断肺动脉高压。”

不过肺动脉高压诊断延误的情况在不断好转。由于这几年，肺动脉高压诊治意识的提高，很多心血管和呼吸科医生开始重视肺动脉高压，知道如何去识别肺动脉高压。

如果你的医生怀疑肺动脉高压，他会开一系列的检查，比如胸片、心电图、心超、CTPA、肺通气和弥散功能、心肺运动试验、动脉血气分析和BNP、NTpro-BNP等；如果所有检查都提示肺动脉高压可能的时候，医生就有可能会建议完成右心导管最终诊断肺动脉高压。

 

5.

肺动脉高压虽不能治愈，但能控制

从生理角度而言，有很多不同的生物学机制，也就是我们常常提到的靶向途径，和肺血管的收缩扩张相关，这为医学控制肺动脉高压疾病发生发展提供了切入点。

“目前肺动脉高压指南强烈建议患者明确诊断肺动脉高压后，就应该开始不同靶向途径药物的联合治疗。”王岚主任提到。“可以先服用一种或二种药物，3个月左右复查评估确认药物方案是否需要调整。”目前越来越多研究证据显示早期三联药物治疗对于远期预后有帮助。

虽然至今还没有能治愈肺动脉高压的药物手段，但肺动脉高压的临床预后远远好于30年前。“当时肺动脉高压的中位生存期是2.5年；如今，大部分肺动脉高压患者存活10年以上，而且很多患者存活超过20年以上。“刘锦铭教授提到。

 

随着我们认识深入，我们会有更多的方法及时诊断肺动脉高压，治疗肺动脉高压，让它成为高血压一样可治可控的慢性病。