血管炎的分类及治疗

血管炎是一种免疫系统疾病，与老百姓所说的脉管炎有一定区别。

“血管炎”所描述的疾病在病理－解剖的角度至少包含两层意思：炎症浸润和血管壁坏死。进一步出现周围组织的坏死，供血血管受累的组织坏死，以及血管周围组织非严格意义上的血管炎症性浸润，产生肉芽性炎症反应。作为免疫机制介导的系统性疾病，血管炎病指临床上不同程度的一般炎症反应。按照严格的疾病分类学标准，感染所致的血管炎症也应属于血管炎，但他们并没有包括在血管炎疾病范围内。北京大学第一医院介入血管外科尹杰

临床上需要区分症状主要是由血管壁的炎症反应所致，还是仅仅是全身疾病的一部分表现。前者称为“原发性”血管炎病，后者称为“继发性”血管炎病。

一般来说，血管炎病并没有定义性的分类。主要由于每一种独立的临床表现都可在不同的疾病中交叉出现，因此难以对不同的临床疾患进行严格分类。然而，根据1992年Chapel Hill会议，原发性血管炎病可以分成以下几类：

 

累及大动脉的血管炎

颞动脉炎（Horton’s 综合征，大细胞动脉炎）

Takayasu’s 动脉炎（高安氏动脉炎）

 

累及中等动脉的血管炎病

典型结节性全层动脉炎

Kawasaki’s综合征（川崎综合征，粘膜皮肤淋巴结综合征）

 

累及小动脉的血管炎病

Wegener’s 肉芽肿病

微小性多血管炎

Churg-Strauss综合征

皮肤白细胞性血管炎

Schoenlein-Henoch紫癜

 

其他血管炎病

Behcet’s病（白塞氏病）

Cogan’s综合征

复发性多软骨病

中枢神经系统独立的血管炎

 

继发性血管炎病可分为以下几种：

——胶原病相关的血管炎病

——骨关节病相关的血管炎病

——慢性炎性肠炎相关的血管炎病

——肿瘤相关的血管炎病

 

本文仅描述对导致动脉血循环障碍，影响相应器官血供并产生病变的血管炎病。

 

颞动脉炎和风湿性多肌痛症（Horton’s 综合征，大细胞动脉炎）

临床表现

Horton’s 综合征或大细胞动脉炎（颞动脉炎）是累及老年人的系统性炎症疾病。女性的发病率比男性高两至三倍。主要的受累器官为大、中动脉，特别是升主动脉，但也可发生于全身各部位。组织学改变是节段性的，与Takayasu’s 动脉炎类似。病因或发病机理尚未明确。

临床表现可能为一般的疲乏、发热、体重减轻和抑郁。通常都会出现如头痛、可触及的颞动脉改变、咀嚼肌“跛行”等的局部症状。对于患者最重要的症状是视觉症状：复视、视力降低直至失明。

如果肢体动脉受累，则可能出现典型的间歇性跛行症状，下肢严重缺血，或者上肢严重缺血所致的活动障碍。特征性的表现为锁骨下动脉延伸为腋动脉处的对称性的受累。这种改变也可出现于老年人，但不应与Takayasu’s 动脉炎相混淆。

大细胞动脉炎的一种特殊临床表现是风湿性多肌痛症，可导致滑膜炎。风湿性多肌痛症也可能是自身免疫性疾病的表现。

 

诊断

因为治疗不但具有副作用，而且需要维持好几年，所以应尽可能获得组织学上的诊断证据。随着治疗的进行，获得组织学确诊的机会与日渐少，因此必须在进行类固醇治疗之前取得活检。除非出现视觉症状，例如：有失明的危险，否则，都应该在开始治疗后第一天进行活检。应该切除几公分的颞动脉后支并薄层连续切片检查，如果结果为阴性，可在对侧重复取检。在不取活检给予治疗的情况下，鉴别诊断必须排除所有其他可能的疾病。

实验室检查基本毫无例外地显示非特异性炎症表现，但更特异的免疫血清学检查均为阴性。

 

治疗

颞动脉炎采用类固醇治疗，从每天口服相当于1mg/kg体重强的松龙当量的剂量开始。临床出现疗效时，按每周10mg逐渐减量，直至20mg。进一步可按照每周2.5mg减量，减至7.5mg的维持量。服用维持量至少十二个月。必须小心监测红细胞沉降率（ESR）和CRP（C-反应蛋白）来决定能否停药。复发，或者药量减少后病情恶化，则需要增加类固醇用量。与Takayasu’s 动脉炎不同的是，真正类固醇控制不良的病例少见。到目前为止，对于是否可能使用其他免疫抑制剂（硝基咪唑硫嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤），以减少类固醇剂量或用于控制疗效不佳的病例尚无统一意见。

单独的风湿性多肌痛症可采用低至30mg强的松龙当量的初始剂量进行治疗。注射非类固醇类抗炎药物的疗效并没有得到证实。

 

Takayasu’s 动脉炎

临床表现

Takayasu’s 动脉炎是主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性、进展性血管炎。发病多在中年前，女性多于男性。西半球较为少见，而东地中海区域和东方较之常见。病因和发病机理不明。Takayasu’s 动脉炎是一种主要以T细胞介导的免疫性疾病，其解剖病理标志是动脉外膜和中膜的大细胞性炎症转化。病程发展多年后才出现变性的动脉硬化改变。主动脉弓及其分支可能出现动脉瘤样扩张。表1为目前较为接受的病变范围分型。

 

表1 按照病变范围进行的Takayasu’s 动脉炎分类（根据1995年新加坡会议）

分类  受累动脉

Ⅰ  头臂动脉

Ⅱa  主动脉弓和头臂动脉

Ⅱb  主动脉弓、头臂动脉和胸主动脉

Ⅲ  胸主动脉、腹主动脉及其主要分支

Ⅳ  腹主动脉及其主要分支

Ⅴ  主动脉全程及其主要分支

P+  另外累及肺动脉

C+  另外累及冠状动脉

 

疾病的病程为双相性，包括急性炎症期和慢性阻塞期，尽管长期来说，这种划分不很明显。据文献报导，临床上极少见到急性期，表现以一般的炎症反应（发热、盗汗、体重减轻、肌肉疼痛、关节痛）为主。

慢性期表现为不同的动脉阻塞综合征，最常见的是上肢，然后是脑部动脉。原则上，所有的动脉系统均可受累。长期预后要看动脉高压的严重程度及其后果，以及靠近心脏的动脉的病理改变性质：主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、肺动脉高压和冠状动脉炎。

 

诊断

Takayasu’s 动脉炎主要累及大动脉主干，因此，只有在进行外科血管重建术时才可能得到病理证实，其他的所有试验仅仅能提示诊断。显示整条主动脉及其主要分支的动脉造影是必需的。早期急性期的腔内造影可为阴性，这个时候，作为慢性期的随访工具，超声检查显得十分重要：提示性的表现为动脉壁弥漫性的、光滑的、非硬化性的增厚。MRT和螺旋CT检查可以非常清楚地显示胸主动脉及其分支的病变。应该行经食道的超声心动图来记录并量化所有靠近心脏部位的病变。实验室检查的改变都是非特异性的，疾病标记物并不存在。

 

治疗

急性期的治疗包括长期使用类固醇，从每天1mg/kg体重强的松龙当量的剂量开始。监测患者的ESR、CRP和临床表现，数月后，类固醇用量可逐渐减少。低于Cushing阈值的维持量应坚持两年以上。如果在谨慎减量时，疾病的活动性增加，可以加用免疫抑制剂。每周注射10-25mg的氨甲蝶呤比环磷酰胺治疗方案的副作用小。评价疾病的活动性时，定期准确地了解主动脉及其分支的情况比监测实验室检查更为重要。

测量血压时应注意，某些情况下可出现单侧上肢血压下降。

慢性期的手术指征是大脑、肢体动脉和肾动脉的狭窄和闭塞，临床出现症状。随着介入手术的经验增多，根据狭窄闭塞的部位和形态，应优先考虑介入方法而不是外科手术。在急性期中，只有出现主动脉瓣关闭不全、主动脉瘤濒临破裂和大脑低灌注情况紧急时，才需要进行外科手术和放射介入治疗。

 

2.7.9 血管炎的血管学诊断

肢体缺血综合征可发生于所有其他的原发性和继发性血管炎病。然而，血管学专家更为关注的不是这种综合征，而是肢体末端损害的诊断，或皮肤病变的多学科诊断。由于这些改变的特异性差，每一种可疑的血管炎都应该根据固定的诊断模式进行随访，包含以下三个基本要素：对原发循环系统疾病进行功能上和形态学的定性；分级的实验室诊断；对其他器官的血管病变进行全面检查。

血管影像学检查在这种时候确实提供了很多信息。超声波检查能对血管壁的构成提供可靠的数据，而血管造影的特点决定其不能提供这些信息。相反，血管造影可以对整个血管系统的病变情况提供完整的依据，而双重超声检查不能完成。

第一次的实验室检查应该包括：ESR、血象、CRP、类风湿因子、抗核因子的间接免疫荧光检测、ANCA的间接免疫荧光检测、SCL-70的间接免疫荧光检测、抗着丝粒抗体、狼疮抗凝剂、心磷脂抗体和补体。进一步的实验室检查应根据这些结果进行。

至于活检，临床上常规进行的皮肤肌肉活检经常取自于未受累及的肢体，由此获得的信息非常局限，并不能合理地运用。相反，极少活检是针对病变的颞动脉、肺、外周神经或皮肤浸润部位。如果外科医生和内科医生能够很好的合作，基本上所有的活检，包括开胸活检，都能够快速而安全地完成。确定为病变组织的活检标本病理学检查，能够为诊断提供依据。此外，因为治疗过程常常受到副作用，特别是系统性坏死性血管炎病的影响需要调整剂量和延长疗程，此时活检还可为评价疗效提供可靠的依据。