脊髓肿瘤诊治

脊髓肿瘤可分为硬脊膜外和硬脊膜内两型，后者又分为髓内和髓外肿瘤。

( 1)髓内肿瘤:指脊髓本身的肿瘤，在胸、颈、腰好发比例分别为51%、24. 6%、23. 9%，主要为神经胶质瘤，约占10%。组织学上大致有:

①室管膜瘤:来自中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界，是有可能全部切除的脊髓内肿瘤。

②星形细胞瘤:虽恶性程度较低，但往往浸润性生长，与脊髓组织无明显分界。

③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。不宜手术治疗，对压迫症状明显者可采取脊髓减压术。在各种弥漫性胶质瘤中心，可由于水肿、软化、出血而形成含有黄色液体的囊腔，这类肿瘤按其病理及临床过程近似脊髓空洞症的特点。皮样、表皮样囊肿和血管瘤较少见。脂肪瘤和转移瘤少见，至于髓内脊膜瘤和神经纤维瘤极为少见。

( 2)髓外肿瘤:

较为常见，约占65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有

①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓肿瘤的44%。有光滑的包膜，个别的可有囊性变和中心软化。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者为最常见，亦可发生在硬脊膜外。约8. 5%同时生长在硬脊膜内和硬脊膜外;硬脊膜外和椎旁;或硬脊膜内，硬脊膜外和椎旁都有，称为哑铃形肿瘤。生长于硬脊内的肿瘤多位于蛛网膜下腔，与硬脊膜无粘连。

②脊膜瘤约占12%。多见于中年人，一般发生于硬脊膜内，发生于硬脊膜外或髓内者非常少见。通常是单发的，但也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。

此外，髓外肿瘤中还有血管性肿瘤可位于脊髓表面及马尾神经中，范围广泛，表皮样囊肿，皮样囊肿等多位于马尾部，并常见于小儿。胸腰段髓内肿瘤临床特点:胸、腰节段损害的具体表现:

①胸段( T2-12) :表现双下肢呈上运动神经瘫痪，病灶水平以下全部感觉缺失，大、小便障碍，受损髓节支配的躯干部位常有神经根性痛或束带感。在脊髓前角及前根受压时出现病变节段支配相应肌肉的下运动神经损害表现，并伴有肌肉萎缩、肌束颤动;

②腰膨大( L1-S2) :双下肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢及会阴部全部感觉丧失，大小便障碍，伴有下腰和(或)下肢神经根性痛。肌电图特点:可用于脊髓前角细胞病变的识别，协助判断受累的范围，国内有相关文献报道MRI对脊髓占位检测阳性率84. 3%，EMG、NCV对脊髓检测阳性率90. 7%。

在髓内肿瘤中，因病灶累及脊髓灰质(前角细胞)，针极肌电图表现为相关肌肉神经源性损害，静息状态下可见异常自发电位(纤颤、正相电位) ;轻收缩可见运动单位电位时限延长、波幅增高、多相波百分比增多，大力收缩募集电位可见单纯相和混合相。运动神经传导检测及感觉神经传导检测正常。脊髓炎性脱髓鞘病病灶位于脊髓白质，针极肌电图表现正常。脑脊液特点:脑脊液检查不仅有助于与炎症性疾病相鉴别，且可对脊髓肿瘤的早期诊断提供线索。肿瘤压迫脊髓产生蛛网膜下腔梗阻时，在脑脊液成分中最为特征性的变化是蛋白量增加，一般肿瘤所在平面越低，蛋白量增加越明显，常呈黄色。脑脊液细胞数增加应疑有炎症而非脊髓肿瘤的常见现象。但在硬脊膜内髓外肿瘤中也可有细胞数轻度增加。

影像学特点:

①X线检查脊柱平片中可见的继发改变有椎管腔前后径增加，椎弓根内缘吸收和其间距加宽，椎间孔扩大等，但提供帮助有限。

②MRI检查可显示肿瘤形态，诊断髓内肿瘤应遵循三个重要原则: a髓内肿瘤的基本影像特征是脊髓增粗; b绝大多数髓内肿瘤至少有部分强化，但需注意的是，没有强化并不能排除髓内肿瘤; c囊变是髓内肿瘤的常见伴发表现。脊髓肿瘤的唯一有效疗法为手术切除肿瘤。

除非有足够的证据认为是手术无法切除的恶性肿瘤，或患者一般情况难以耐受手术，对确诊为脊髓肿瘤尤其是良性肿瘤均应进行手术治疗。对于髓外良性肿瘤，如能全部切除，常能获得满意的功能恢复。对于浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开减压，也可明显改善脊髓受压症状。对分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤，星形细胞瘤确有可能全部切除而保存脊髓功能。

放射疗法虽非根治措施，但对某些恶性肿瘤或血管性肿瘤有一定的疗效，可作为手术治疗的辅助疗法。脊髓肿瘤的预后，取决于手术前脊髓受压的程度和期限、肿瘤的性质、生长部位和患者的一般状况。由于脊髓肿瘤良性者居多，而且大多数都能达到全切除，很少再发，故多数肌力恢复满意。

总之，脊髓髓内病变在炎性脱髓鞘病和肿瘤两者早期不易鉴别，如在临床上遇到具有占位效应的髓内病灶时，应尽可能详细地收集并分析病史，进一步行免疫、电生理、影像学等方面检查。在临床诊断中仍主要依赖影像学，但由于神经的解剖特殊性，影响其诊断的敏感性及特异性，不能反映脊髓前角及神经根的损伤程度。针电极肌电图可以识别脊髓前角的损害，神经传导检测则对于疾病部位的确定很有意义，如病变是脊髓还是神经根。髓内肿瘤因病变累及脊髓灰质，肌电图表现为神经源性损害，而炎性脱髓鞘病病变累及脊髓白质，肌电图表现正常。故神经电生理检查若出现神经源性损害时应高度提示肿瘤而非炎性脱髓鞘病。治疗上可以肾上腺皮质激素试验性治疗并随访，若症状短时间内得不到改善，占位效应持续存在，再考虑活检或外科手术，切忌盲目手术及放疗，给患者带来不良后果。