垂体外鞍旁垂体腺瘤引起的“库欣病”2例报告

       发生于蝶鞍区非垂体窝内的异位垂体腺瘤(EPA)临床少见，异位ACTH腺瘤占激素分泌性异位垂体腺瘤半数以上，在库欣病的病因中，约1%是由垂体外鞍旁垂体腺瘤引起的。目前认为颅内异位垂体腺瘤的形成机理有两种：一种认为肿瘤起源于粘附于鞍膈上残留于垂体柄上的垂体前叶细胞，肿瘤常发生于鞍膈上中线邻近垂体柄的位置；另一种认为肿瘤起源于胚胎期垂体形成过程中遗留在非垂体窝内的垂体细胞，这可能是发生在蝶窦、海绵窦、鼻腔和斜坡等鞍下部位的EPA的发病机制。

       我们认为出现下述情况要考虑异位垂体ACTH腺瘤的可能：①临床和内分泌检查如果均符合垂体源性库欣综合征， MRI显示空泡蝶鞍，垂体外鞍旁发现不对称的软组织信号影，微腺瘤增强扫描T1WI不强化，大腺瘤或巨大腺瘤肿瘤明显强化；②经蝶窦垂体探查，垂体前叶大部分切除术后，病理未发现肿瘤，术后症状无缓解，随访MRI垂体外鞍旁发现软组织影增大。术前高度怀疑EPA的库欣病患者，首选治疗方法是手术切除。对于肿瘤位于海绵窦内、斜坡，或蝶窦气化不良等情况，可以在导航定位下手术。如果术后内分泌复查激素没有下降至正常水平，MRI显示肿瘤残留，可辅助放疗。