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什么是恶性周围神经鞘膜瘤?

2024年05月24日 104人阅读 返回文章列表

恶性周围神经鞘膜瘤(MaligtPeripheralNerveSheathTumor,MPNST)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于周围神经的鞘膜细胞。这种肿瘤通常发生在四肢、躯干和头颈部的神经组织中,但也可以发生在其他部位。MPNST的发病率较低,约占所有软组织肉瘤的5-10%。

恶性周围神经鞘膜瘤的确切病因尚不清楚,但已知有一些遗传性疾病与MPNST的发生有关。例如,神经纤维瘤病型1(NF1)患者发生MPNST的风险较高。此外,部分MPNST病例与神经纤维瘤病型2(NF2)和家族性神经纤维瘤病(FNF)有关。

临床表现:

恶性周围神经鞘膜瘤的症状因肿瘤的位置和大小而异。常见的症状包括:

1.  肿块:患者可能在四肢、躯干或头颈部发现无痛性肿块。

2.  疼痛:随着肿瘤的生长,患者可能会感到疼痛或不适。

3.  神经功能受损:肿瘤压迫周围神经可能导致肌肉无力、感觉异常或运动障碍。

4.  肿瘤快速生长:MPNST通常生长较快,可能在较短时间内出现明显的症状。

诊断:

诊断恶性周围神经鞘膜瘤主要依靠影像学检查和病理学检查。常用的影像学检查方法包括X光、CT、MRI和超声等。病理学检查通过活检或手术切除肿瘤后进行组织学和免疫组化检查,以确定肿瘤的性质和分级。

治疗:

恶性周围神经鞘膜瘤的治疗主要包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是首选治疗方法,但由于MPNST容易侵犯周围组织和神经,手术难度较大。对于不能手术切除或手术后残留的肿瘤,可以采用放疗和化疗进行辅助治疗。近年来,靶向治疗和免疫治疗在MPNST的治疗中也取得了一定的进展。

预后:

恶性周围神经鞘膜瘤的预后较差,主要取决于肿瘤的大小、位置、分级和治疗方法。早期发现和治疗可以提高患者的生存率。对于晚期或复发的MPNST,预后较差,5年生存率约为50%。
如果发现该疾病,建议专科医院骨软组织外科就诊治疗。
编者:复旦大学附属肿瘤医院闵行院区,骨软中心,主治医师,屈国伦

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