胶质瘤

脑胶质瘤是由于大脑胶质细胞癌变所产生的、常见的原发性颅脑肿瘤，其年发病率约为3-8人/10万人口。占颅脑肿瘤的40-50%，是最常见的颅内恶性肿瘤。胶质瘤是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致的。一些已知的遗传疾病，例如神经纤维瘤病(I型)以及结核性硬化疾病等，为脑胶质瘤的遗传易感因素。一些环境的因素可能与胶质瘤的发生有关。如电磁辐射、巨噬细胞病毒感染等但是目前并无确切证据证明这些因素能导致肿瘤发生。复旦大学附属肿瘤医院神经外科郝斌

按照病理形态学可分为：

1.星形细胞瘤，为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。可分为如下类型：（1）良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。（2）间变型（恶性）星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。（3）胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。（4）多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。（5）室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。（6）毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。2.少支胶质瘤：可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型（恶性）少支胶质瘤。3.室管膜瘤及间变型（恶性）室管膜瘤为由室管膜上皮发生的肿瘤。4.混合性胶质瘤是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。5.脉络丛瘤分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。6.来源不肯定的神经上皮瘤包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。7.神经元及神经元神经胶质混合瘤，包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。8.松果体实质肿瘤可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。9.胚胎性肿瘤属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。10.神经母细胞瘤肿瘤

依据肿瘤细胞在病理学上的恶性程度，可分为：1.低级别胶质瘤（WHO 1-2级），为分化良好的胶质瘤；虽不属于良性肿瘤，但是患者的预后相对较好。2.高级别胶质瘤（WHO 3-4级），是低分化胶质瘤；是名副其实的恶性肿瘤，患者预后较差。低级别胶质瘤在细胞增生过程中，可能会“蓄积”新的突变，从而使其向高级别胶质瘤转变（恶变）。

脑胶质瘤四大常见症状表现

1、头痛：主要是颅内压增高所致，肿瘤增长，肿瘤周边水肿导致颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构。也可以是肿瘤刺激脑膜引起，头痛多见于患侧、头痛起始时多是间歇性，晨轻暮重、随着肿瘤的进展，头痛逐渐加重，持续时间延长。

2、呕吐:多由颅内压力增高引起，是延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可无恶心，往往是喷射性呕吐。幼儿可因为颅缝分离而头痛不显着，但因后颅窝肿瘤多见，所以呕吐表现较明显。

3、颅内压增高：可引起视乳头水肿，最后导致视神经萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经时引起原发性视神经萎缩，出现视力下降。外展神经容易受压挤，出现外展神经麻痹，而产生复视。

4、癫痫：发生率约30%。多为肿瘤的直接刺激或压迫所引起。发作类型大多是限局型，也有大发作。发作时的症状和肿瘤的部位与性质有一定关系，运动区及其周边的肿瘤，发生率高。胶质细胞瘤、星形细胞瘤和少支胶质细胞瘤等发病率较高。

脑胶质瘤的检查

脑胶质瘤的检查手段主要有CT、MRI核磁共振和脑电图等。CT在发现有无肿瘤内出血和钙化方面具有优势，MRI在显示肿瘤的部位、性质等方面，要优于CT检查。MRI有多种检查方法，例如MR核磁共振频谱检查可以判断肿瘤性质，功能磁共振检查（fMRI）可以明确病变与周围脑组织功能的关系。更先进的PET-MRI较PET-CT在肿瘤的全身诊断方面更有优势。

脑胶质瘤的治疗

对于不同分期的胶质瘤患者应当采取不同的治疗策略。胶质细胞瘤以浸润性生长为特点，与正常脑组织界限不清，常常超出一个脑叶，向正常脑组织生长，呈指状深入破坏脑组织，增殖性生长，像胡须一样越割越长。胶质瘤形态犹如树根，也就是说，手术的时候只能把树根的主干切除，它的小毛根，仍然埋藏在土里，并且会继续生长。而脑组织由于其是人体的司令部，无法像其他部位的肿瘤那样扩大切除范围，因此理论上手术不可能完全切除。而脑干、延髓、中央前后回等重要部位的肿瘤则根本无法手术，故而手术的治疗目的在于①获得病理诊断，特别是免疫组化结果对于之后的治疗有指导意义；②全切肿瘤或减小肿瘤体积降低肿瘤细胞数量；③缓解颅内高压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞详细遗传基因资料，为寻找有效治疗提供依据。早期脑胶质瘤，非功能区的巨大肿瘤，都应尽早手术切除。实际工作中约50%的胶质瘤无法全切，为了避免手术后功能损害，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。胶质瘤3、4级复发快的一个月，慢的半年左右。目前应用神经导航、术中电生理监测、多模态神经影像融合技术结合显微神经外科技术可以显著提高手术全切率，减少手术并发症，特别是功能区肿瘤手术可以最大程度的保留神经功能。

中晚期胶质瘤患者或身体虚弱接近无手术切除的可能的，可以采用用放化疗及中医药进行治疗，但由于除髓母细胞瘤对放射治疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型的胶质瘤对放疗均不敏感，有文献报告认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线可引起周围正常脑组织的放射性坏死，进而引起症状加重。因此，照射强度、照射范围、照射时间需要根据患者全身情况选择，目前立体定向放射治疗被广泛推荐。

化疗及靶向治疗在胶质瘤的治疗中，也有重要作用。高级别胶质瘤，应用替莫唑胺可显著延长患者的生存和预后。目前，替莫唑胺是在胶质瘤治疗中唯一有明确疗效的化疗药物。初治的高级别胶质瘤患者，应在进行放疗的同时使用替莫唑胺（同步放化疗阶段），之后还需继续单独服用6-12周期。其他化疗药物（如尼莫司丁），在复发胶质瘤的治疗方面，可能有一定疗效。血管靶向药物（阿伐斯丁），对复发高级别胶质瘤，有明确疗效，可显著延长患者的生存期。大规模三期研究结果表明，初治高级别胶质瘤患者，阿伐斯丁与放疗、替莫唑胺的联用，可以显著提高患者的无进展生存期。