先天性膈疝专家指南及自我解读（2）

早期对于CDH治疗普遍认为需急症手术以尽快缓解和改善患儿的心肺功能和减少死亡率，原因是疝入到胸腔内的腹腔脏器挤压心肺，造成类似张力性气胸状态，同时影响肺脏血流和气体交换，如不立即手术解除对心肺的压迫，会导致患儿出现心肺功能失代偿、衰竭和死亡。然而，临床观察到急症手术并不能降低病死率，进一步研究发现CDH主要病理机制是肺发育不良和肺动脉高压，而不是缺损本身。肺发育不良及肺动脉高压程度越重，症状出现越早，病死率亦越高。因此，随着对CDH病理生理机制研究深入，由急症手术逐渐转变到择期手术。适当延迟手术时机，积极改善其呼吸、循环功能后再择期手术，既可增加手术耐受力，也可提高其存活率。广东省妇幼保健院小儿胸外科洪淳

解读：先天性膈疝，治疗从强调出生后立即治疗，甚至产时手术EXIT，到现在为止，业界逐步接受了这样的观点。救治一个先天性膈疝的病例，并不是早早就把膈肌修补了，就没事了。真正导致最后一个膈疝病例救不到的，往往是肺发育不良及肺动脉高压，其实就是宫内压迫-肺泡、肺血管不发育导致血-气交换障碍。早早就手术了，是的，对于一个外科医生而言，手术是做了呀，也很好啊，但是，对于患儿而言，并不是想要的结果。手术把膈肌修补好了，但实际上肺无法张开，而且术后胸腔的空间使得发育不良的肺被迫扩张，进一步加重了血-气的失衡。

所以，在欧洲膈疝指南制度及后期的修订中，也都明确指出了膈疝，尤其是出生后呼吸困难的重度膈疝，不是急诊手术的指征。我们医生要做的，不是单单做好一个手术，而是救到一个生命；甚至应该考虑到这个情况以后的生存质量。

[Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus – 2015 Update]