特发性视神经炎

       特发性视神经炎是一种视神经脱髓鞘病变，是多发性硬化的最常见的初始征象之一！它是中青年人群（45岁以下）最常见的急性视神经疾病。

一、流行病学特征

      （1）发病年龄，20～50岁之间，平均年龄30～35岁；

      （2）女性常见，男女性别比1/3；

      （3）年发病率每10万人1～5人发病；

      （4）患病率接近每10万人115人患病。

二、主要症状

      （1）单侧性眼眶周围疼痛或不适，可以自发或者眼球转动加重，约90%患者出现，可先于视力下降也可同时；

      （2）视力下降：程度不同，多单侧，儿童有时双眼同时出现；

      （3）色觉障碍；

      （4）闪光感；

      （5）Unthoff 征，热浴或运动时视力下降加重。

三、主要体征

      （1）相对性瞳孔传入障碍（+）；

      （2）中心视力可下降也可正常；

      （3）视神经性视野缺损；

      （4）对比敏感度下降；

      （5）2/3患者视盘正常，20%～40%患者视盘水肿，但视盘或盘周出血罕见；

      （6）轻度玻璃体细胞；

      （7）周边视网膜静脉鞘。

四、诊断标准

       ① 急性视力下降，伴或不伴有眼痛及视盘水肿；② 视神经损伤相关性视野异常；③ 存在至少一项：相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常；④ 排除其他视神经病变，如缺血性、压迫性、浸润性、外伤性、中毒性、营养代谢性、遗传性； ⑤ 排除视交叉、视束、视中枢病变；⑥ 排除其它眼科疾病，如眼前节疾病、视网膜病变、黄斑病变、青光眼等；⑦  排除非器质性视力下降。另须除外感染性视神经炎、自身免疫性视神经病。

五、治疗措施

       视神经炎不经任何治疗的自愈率可达90%，可在数周内恢复至20/40或更好的视力。自然病程：（1）视力恶化，数日至两周；（2）视力恢复，大约发作后三周开始，初期恢复快速；（3）发作后五周左右，视力恢复接近完全；（4）视力恢复总时程大约一年。多发性硬化的五年发病率超过31%。

       ONTT（视神经治疗研究）是一项多中心随机对照临床试验，389例孤立性急性单侧视神经炎，随机给予甲强龙静脉、泼尼松龙口服、安慰剂。口服治疗不但不能改善视力恢复，而且会增加再次发作风险。静脉治疗虽然不提高视力改善率，但可加快视力恢复，缓解疼痛，减少多发性硬化的风险。依据ONTT，视神经炎的推荐治疗方案：甲基强的松龙 1 g/d 静滴3天，泼尼松龙1 mg/kg口服11天，减量为40 mg 1天、20 mg 1天。

       CHAMPS是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床试验，针对多发性硬化高危发病的视神经炎患者，以大剂量激素冲击治疗为基础，联合给予干扰素-beta-1a 30 ug 每周一次肌肉注射，可以显著降低多发性硬化的发病风险。因此，干扰素-beta是多发性硬化疾病修正药物的首选。